Abstract
P 038
15 Jahre Follow-up bei gelatinöser Tropfen-ähnlicher Hornhaut-Dystrophie
Constantin E. Uhlig1, Markus Groppe2, Holger Busse1, Wolfgang Saeger3
1Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Münster, Münster; 2Victoria Eye Unit Hereford Hospital, Union Walk, Herefordshire, Hereford, United Kingdom; 3Institut für Pathologie, Marienkrankenhaus Hamburg
Hintergrund
Die bilaterale, autosomal-rezessive und bisher nicht kausal therapierbare gelatinöse Tropfen-ähnliche Hornhautdystrophie (GDLD) ist mit der Ausbildung subepithelialer und stromaler pathologischer Amyloidmassen vergesellschaftet, deren Syntheseort im Bereich des Limbus vermutet wird. Wir berichten über einen 15-jährigen Therapieverlauf bei einer türkischen, initial 13-jährigen Patienten.
Methode
Familienuntersuchung, Aufarbeitung des Visusverlaufs. Vergleich von 197 vorhandenen Fotodokumentationen des vorderen Augenabschnitts sowie der vorhandenen kornealen Präparate (3 oberflächliche Exzidate, 6 Trepanate, Lichtmikroskopie, Elektronenmikroskopie, Immunhistologie).
Ergebnisse
Drops entwickelten sich wiederholt in gleicher Lokalisation nahe limbusständig akzentuierter Gefäße sowie postoperativ bevorzugt an Nahtstellen, von wo sie sich nach zentral, im limbalen Bereich betont zirkumferentiell ausbildeten, und subepithelial und intrastromal auffindbar waren. Benetzende, antibiotische und steroidale Augentropfen konnten weder die Beschwerden ausreichend lindern noch die Progredienz der Erkrankung verhindern. Eine Excimer-Ablation verursachte eine funktionell beeinträchtigende Intransparenz. Mittels perforierender Hornhauttransplantationen wurden Visusanstiege (maximal 4 bis 8 Zeilen) erreicht, die einen Visusgewinn über 16 bis 79 Monate (durchschnittlich 2 Jahre + 8,5 Monate) ermöglichten.
Schlussfolgerungen
Hornhauttransplantationen erzielten in dem hier geschilderten Fall symptomatische Beschwerdelinderung bis zu 6,5 Jahren, waren aber nicht ursächlich hilfreich. Wenngleich bisher unbekannt ist, wie verbleibende Amyloid-synthetisierende Limbuszellen des Wirtssauges agieren, könnte eine Limbustransplantation oder Limbokeratoplastik möglicherweise längerfristige Erfolge erzielen.
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