Abstract
P 041
Extranodales Marginalzonenlymphom der Tränendrüse
Stephan Eckert, Gerhard K. Lang, Susanne Butros
Universitäts-Augenklinik Ulm
Hintergrund
Als extranodale Lymphome werden maligne Lymphome bezeichnet, die primär außerhalb von Lymphknoten entstehen. Die lymphoproliferativen Läsionen der okulären Adnexe sind heterogen und reichen von der benignen reaktiven lymphatischen Hyperplasie über „Borderline“-Läsionen bis zu malignen Lymphomen. Sie sind insgesamt selten (ca. 8% aller extranodalen Lymphome) und häufiger bei Frauen.
Methode
Es wird eine 52jährige Patientin mit Oberlidschwellung am linken Auge vorgestellt.
Ergebnisse
Die Patientin stellte sich mit einer seit 3 Monaten langsam progredienten teigigen Oberlidschwellung links vor. Anamnestisch wurde die Patientin 1979 an einem Kraniopharyngeom operiert, seither war beidseits eine Optikusatrophie bekannt. Der Visus lag rechts bei 0,4, links aufgrund einer zusätzlichen Schielamblyopie bei Handbewegungen. Im Sehschulstatus fand sich eine Hypotropie mit dezentem Hebungsdefizit links, in der Goldmann Perimetrie ein Restgesichtsfeld am rechten Auge nasal und am linken Auge nasal oben. Allgemein internistisch lag ein Hypertonus vor. In der Kernspintomographie fand sich eine deutlich vergrößerte, kontrastmittelaufnehmende Glandula lacrimalis links. Eine Sinusitis wurde durch die HNO ausgeschlossen. Da sich nach 2 wöchiger antibiotischer Therapie keine Befundänderung zeigte wurde eine Probebiopsie durchgeführt. Histologisch zeigte sich ein kleinzelliges extranodales Marginalzonenlymphom der Tränendrüse mit deutlichen lymphoepithelialen Läsionen und einer Proliferationsrate von 15-20%. Es erfolgte die Vorstellung in der Inneren Medizin. Bei Progredienz trotz Doxycyclin-Eradikationstherapie wurde eine viermalige Rituximab-Therapie durchgeführt, unter der es zu einer deutlichen Regression des Befundes kam.
Schlussfolgerungen
Das extranodale Marginalzonenlymphom ist die häufigste lymphatische Neoplasie der okulären Adnexe. Es gibt Hinweise auf eine Antigenstimulation aber auch eine Assoziation zu bakteriellen Infektionen in der Entstehung dieser Lymphome. Zur oft schwierigen Klassifikation ist ein ausreichend großes Biopsat erforderlich. Neben einer antibiotischen Therapie mit z.B. Doxycyclin steht mit dem CD-20 Antikörper Rituximab eine neue Therapieoption zur Verfügung, die eine gute Alternative zur perkutanen Strahlentherapie bietet.
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