Abstract
P 043
Progrediente uveale Effusion bei Manifestation eines extranodalen Marginalzonenlymphoms im Bereich der Aderhaut: Ein Fallbericht
Heike Hasselbach1, Stefan Koinzer1, Ilske Oschlies2, Bernhard Nölle1, Jost Hillenkamp1, Johann Roider1
1Klinik für Ophthalmologie, Campus Kiel, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Kiel; 2Sektion Hämatopathologie und Lymphknotenregister, Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Kiel
Hintergrund
Primäre intraokuläre Lymphome (PIOL) sind selten, sie führen oft zur Erblindung und sind mit einer schlechten allgemeinen Prognose assoziiert. Da sie häufig andere Augenerkrankungen imitieren, ist die Diagnose schwierig und erfolgt häufig verspätet. Nahezu alle PIOL gehören zur Gruppe der hochmalignen B-Zell Lymphome und infiltrieren Netzhaut und Glaskörper. 60-85% der Patienten weisen eine simultane oder sukzessive ZNS-Beteiligung auf. Hiervon abzugrenzen und eine Rarität ist das niedrig-maligne extranodale Marginalzonenlymphom der Uvea, welches durch einen gutartigen klinischen Verlauf und eine äußerst geringe Rate an systemischen und ZNS-Manifestationen charakterisiert ist.
Methode
Fallbericht einer 78-jährigen Patientin mit einem extranodalen Marginalzonenlymphom der Uvea des rechten Auges welches initial als uveales Effusionssyndrom diagnostiziert und therapiert wurde. Präsentiert werden klinische, histologische und immunhistochemische Befunde, MRT- und Ultraschallaufnahmen.
Ergebnisse
Bei Erstvorstellung zeigte sich eine seit 4 Monaten bestehende unilaterale Sehverschlechterung auf 0,4. Aufgrund von Aderhautfalten im Bereich des oberen Gefäßbogens und einer zentralen serösen Exsudation wurde eine retrobulbäre Raumforderung mittels Echographie und MRT ausgeschlossen. 50 Monate später Wiedervorstellung mit Visusminderung auf Handbewegungen und ausgeprägter Aderhautschwellung mit seröser Netzhautablösung über 9 Uhrzeiten. Eine OP mit Biopsie wurde trotz fortschreitendem Befund von der Patientin abgelehnt. 8 Monate später Enukleation des schmerzhaft erblindeten Auges. Choroidea, Ziliarkörper und Iris zeigten ein dichtes Infiltrat aus CD20 positiven kleinen Lymphozyten ohne Koexpression für CD 10, Zyklin-D1 oder CD5 mit einer klonalen zytoplasmatischen Leichtkettenexpression vom Typ kappa bei Negativität für lambda. Die Proliferationsrate war <5% (Ki-67).
Schlussfolgerungen
Beim extranodalen Marginalzonenlymphom der Uvea und dem vitreoretinalen hochmalignen PIOL handelt es sich um primär intraokulare Lymphommanifestationen mit unterschiedlichem klinischen Bild, Verlauf und Prognose. Typische Symptome des primär uvealen Lymphoms sind verschwommenes Sehen, diffuse Verdickung der Aderhaut, Metamorphopsien und seröse Abhebungen der Netzhaut. Wichtige Differentialdiagnosen sind das uveale Effusionssyndrom, diffuse amelanotische Melanome und posteriore Skleritis.
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