Abstract
P 049
Pilomatrix-Karzinom der Orbita
Julia Katinka Müller-Richter1, Oliver Driemel2, Urs Müller-Richter3
1Augenzentrum Würzburg; 2Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Universitätsklinikum Regensburg, Regensburg; 3Klinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg
Hintergrund:
Das Pilomatrix-Karzinom, die maligne Variante des Pilomatrixoms, ist ein sehr seltener maligner, epithelialer Tumor mit Haarmatrixdifferenzierung. Hauptlokalisationen sind Kopf, Hals und Rücken. Er zeigt lokal aggressiv destruierendes Wachstumsverhalten mit Tendenz zur Ulzeration. Lokalrezidive treten in 50-60% auf. Eine Metastasierung in Knochen, Lunge und Lymphknoten kommt in ca. 10% vor. Einen etablierten Therapiestandard gibt es nicht.
Patient und Befund:
Eine 17jährige Frau stellte sich wegen einer seit 4 Monaten bestehenden Schwellung im Bereich der linken Orbita vor. Die massive Schwellung machte ein passives und aktives Öffnen des Auges unmöglich. Eine Mittellinienverlagerung der Nase nach rechts war auffällig. Eine hochgradige linksseitige Nasenatmungsbehinderung lag vor.
Klinischer Verlauf:
Zur Diagnosesicherung wurden Probeexzisionen gewonnen. Hierbei wurde ein wenig differenziertes, ulzerierendes Pilomatrixkarzinom mit plattenepithelialer Differenzierung festgestellt. Die computertomographische Untersuchung zeigte einen extraconalen Tumor der linken Orbita sowie linksseitig eingeschmolzene metastasenverdächtige Lymphknoten präaurikulär, submandibulär und am Kieferwinkel. Fernmetastasen wurden nicht gefunden. Eine neoadjuvante Chemotherapie wurde eingeleitet und von der Patientin vorzeitig abgebrochen.
Bei Wiedervorstellung stellte sich ein Tumorprogress dar, so dass zur Tumorvolumenreduktion eine operative Resektion durchgeführt wurde. Eine Exzision in sano gelang nicht (pT4 pN2b (3/36) cM0 G3 R1). Eine adjuvante Radio-Chemotherapie wurde von der Patientin abgelehnt, eine adjuvante Bestrahlungstherapie nach zwei Wochen abgebrochen.
Thorakale Schmerzen ließen die Patientin notfallmäßig in die Klinik kommen. Röntgenologische Untersuchungen ergaben multiple osteolytische Metastasen im Bereich der Wirbelkörper. Die erweiterte Bildgebung zeigte eine Peritonealkarzinose (T4 N3 M1 G3 R1). Nach patientenseitigen Abbruchs einer palliativen Bestrahlung verstarb die Patientin kurze Zeit später.
Schlussfolgerung:
Der von uns demonstrierte Fall eines Pilomatrix-Karzinoms zeigt eindrucksvoll, wie schnell dieser Tumor fortschreiten und metastasieren kann. Daher sollte bei einem atypischen Pilomatrixom die maligne Variante ausgeschlossen werden.
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