Abstract
P 057
Okulärer Therapieverlauf von retinalen Angiomen bei von Hippel Lindau Syndrom (VHL)
Claudia Zorn, Matthias M. C. Zorn, Mathias Maier, Chris P. Lohmann
Augenklinik, Klinikum rechts der Isar, Technische Universität München, München
Hintergrund
Das VHL-Syndrom ist eine zu den Phakomatosen gehörende Tumorerkrankung. Tumore in Form von Angiomen treten im Bereich der Retina und des Cerebellum auf. Weitere Tumore können sich im Hirnstamm, Rückenmark, Niere, Nebenniere und Pankreas manifestieren. Therapieansätze von retinalen Angiomen sind Laserbehandlung, Kryokoagulation, Strahlentherapie, photodynamische Therapie, off label use von Anti-VEGF Hemmern und vitreoretinaler Chirurgie.
Methode
Eine 27 jährige, ophthalmologisch asymptomatische, Patientin stellte sich erstmals im März 2007 zur Mitbeurteilung bei Erstdiagnose eines VHL mit assoziiertem Pankreas-, Nierenzellca und Phäochromozytom vor. Eine standardisierte Augenuntersuchung inkl. Visus mit bester Korrektur, Spatlampenuntersuchung, Fundusphotographie, Fluoreszenzangiographie und Netzhautanalyse mittels OCT wurde durchgeführt. Hierbei zeigten sich bei einem Visus von 1,0 sc multiple bilaterale Angiome mit einer deutlichen Leckage in der Spätphase. Die Angiome waren entlang der großen Gefäßbögen und in der mittleren Fundusperipherie lokalisiert. Es erfolgte eine Behandlung der Angiome, die eine Leckage in Richtung Makula zeigten, mittels Laserkoagulation mit einem frequenzverdoppelten Nd-YAG Laser der Fa. Zeiss. Bei erneuter Vorstellung der Patientin im März 2008 zeigte sich in der standardisierten Untersuchung ein Visus von 1,0 sc beidseits. Wir führten bei noch vorhandener Leckage der Angiome beidseits und zentralem Netzhautödem im OCT eine erneute Laserbehandlung durch. Im Februar 2009 war der Visus stabil und im Angiographie- und OCT Befund waren die Angiome ausreichend umstellt und mit nur sehr geringer Leckage.
Ergebnisse
Die Laserbehandlungen der Angiome, die eine Leckage aufwiesen und makulabedrohend waren, erwies sich als effektiv und sicher. Kleinere Angiome zeigten keine Leckage und bedurften keiner Therapie. Eine engmaschige Verlaufskontrolle mit ggf. weiteren Nachbehandlungen insbesondere bei Größenzunahme und Leckage ist empfehlenswert.
Schlussfolgerungen
Bei einer okulären Beteiligung eines VHL-Syndromes ist eine genaue Analyse der Angiome wichtig. Je nach Lokalisation und Größe ist eine Laserbehandlung eine zweckmäßige, sinnvolle und sichere Therapie.
Seitenanfang