Abstract
P 059
Chondromyxoid Fibrom der Orbita
Ludwig M. Heindl1, Kerstin U. Amann2, Arndt Hartmann2, Friedrich E. Kruse1, Leonard Holbach1
1Augenklinik mit Poliklinik, Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen, 2Institut für Pathologie, Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen
Hintergrund:
Primärtumoren der knöchernen Orbita sind mit bis zu 2 % aller orbitalen Raumforderungen selten. Das Chondromyoid Fibrom ist einer der seltensten Knochentumoren und zählt weniger als 1% der knöchernen Tumoren und weniger als 2 % der benignen Knochentumoren. Ein orbitales Chondromyxoid Fibrom wurde bisher in der ophthalmologischen Literatur noch nicht beschrieben. Wir berichten erstmalig über die klinisch-pathologischen Zeichen eines orbitalen, vom Stirnbein ausgehenden Chondromyxoid Fibroms.
Methode:
Kasuistik mit klinischen, bildgebenden, histopathologischen, immunhistochemischen und elektronenmikroskopischen Befunden.
Ergebnisse:
Eine 37-jährige Patientin stellte sich mit einer seit 3 Jahren bestehenden, langsam progredienten Schwellung des linken temporalen Oberlides und gelegentlichem Kopfschmerz vor. Bei der klinischen Untersuchung zeigte sich ein Exopthalmus von 4 mm mit Bulbustiefstand, leichter Blepharoptosis und Aderhautfalten am hinteren Augenpol. Im CT konnte eine nicht-infiltrative Raumforderung der temporal oberen Orbita mit Erosion des Stirnbeines dargestellt werden. Es erfolgte eine transkutane, extraperiosteale Orbitotomie mit En-bloc-Resektion des Tumors, des umgebenden Periosteums und der angrenzenden knöchernen Wand. Anhand der histopathologischen, immunhistochemischen und elektronenmikroskopischen Befunde konnte die Diagnose eines Chondromyxoid Fibroms gestellt werden. Zwei Jahre postoperativ ist die Patientin rezidiv- und metastasenfrei.
Schlussfolgerungen:
Das Chondromyxoid Fibrom sollte als seltene, benigne Entität in die Differentialdiagnose von knöchernen Orbitatumoren einbezogen werden.
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