Abstract

P 124

Assoziation von unilateraler progressiver Iridoschisis und Chandler-Syndrom mit Glaukom

Heidi Maria Riederle, Eugen Gramer
Universitäts-Augenklinik Würzburg

Hintergrund
Iridokorneal-endotheliale Syndrome (ICE-Syndrome) sind progressive Irisatrophie, Candler-Syndrom oder Cogan-Reese-Syndrom. Diese sind einseitig, nicht kongenital und bis zum mittleren Erwachsenenalter manifest. Ein anderes seltenes, jedoch als bilateral beschriebenes Krankheitsbild ist die progressive Iridoschisis (IS). Ein unilaterales Auftreten beider Erkrankungen ist bisher nicht beschrieben. Beide Erkrankungen sind bei 50% durch Glaukom kompliziert.
Methode
Methodik/Fragestellung: 1. Vorstellung eines Patienten mit unilateraler IS assoziiert  mit Chandler-Syndrom. 2. Retrospektive Untersuchung von 13 konsekutiv untersuchten und fotodokumentierten Patienten mit IS zur Häufigkeit einer einseitigen IS.
Ergebnisse
1. Kasuistik: Ein 46-jähriger Patient, der vor sieben Jahren beidseits Normalbefund aufwies, stellte sich vor mit einem Augeninnendruck (IOD) am rechten Auge bis 60mmHg und einer klassischen IS temporal und unten mit faserartiger Aufsplittung und Spaltung des Irisvorderblattes, Goniosynechien, vorderen Synechien, einer diskreten nasalen Irisatrophie ohne Pupillenentrundung und ohne Glaukomzeichen der Papille. Der endothelmikroskopische unilaterale Befund mit Pleomorphie in Größe und Form der Endothelzellen und Verlust der hexagonalen Zellgrenzen führte zur Diagnose Chandler-Syndrom. Linkes Auge: Normalbefund. Visus beidseits 1.0. Anamnestisch frühere Wahrnehmungen von Farbringen rechts. Eine topische IOD-senkende Therapie und YAG-Iridotomie rechts führte kurzzeitig zur IOD-Senkung. Drei Monate später zeigte sich eine Progression der IS auf die gesamte Zirkumferenz der Iris mit IOD bis 40 mmHg. Erst durch eine Miotikatherapie wurde eine IOD-Regulierung erreicht.
2. Die retrospektive Befundauswertung von 13 Patienten mit IS ergab, dass IS bei 6 beidseitig und bei 7 Patienten einseitig vorlag.
Schlussfolgerungen
Fehlende Iris-Lochbildung, fehlende Pupillenverziehung zeigt, dass keine progressive Irisatrophie sondern ein Chandler-Syndrom vorliegt. Zur Pathogenese der atypischerweise unilateralen, progressiven IS ist zu vermuten, dass bedingt durch hohen IOD bei ICE-Syndrom innerhalb kurzer Zeit Irisischämien sekundär zur klassischen, jedoch einseitigen IS führten. Es besteht somit eine Assoziation der Krankheitsbilder und keine Komorbidität. Bei einseitig hohen IOD-Werten kann die IS, wie unsere retrospektive Untersuchung zeigt, somit häufig auch einseitig auftreten. Für die Diagnose einer IS ist somit keine Beidseitigkeit erforderlich.

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