Abstract

P 171

Bilaterales Kolobom der Makula

Frank Einecke, Matus Rehak, Petra Meier, Peter Wiedemann
Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Leipzig, Leipzig

Hintergrund und Ziel:
Das Makulakolobom ist eine sehr seltene kongenitale Anomalie. Im Unterschied zum typischerweise nasal und inferior auftretenden Netzhaut-Aderhaut-Kolobom, welches auf eine Fehlentwicklung beim Schluss der Augenbecherspalte zurückgeführt wird, befindet sich das Makulakolobom am zentralen Fundus. Diese Veränderung kann bilateral auftreten und ist meist mit einer erheblichen Visusreduktion und Nystagmus assoziiert. Differentialdiagnostisch sind post-inflammatorischen Netzhaut-Aderhaut-Narben abzugrenzen.
Kasuistik:
Ein 18 jähriger Patient stellte sich in der Augenklinik der Universität Leipzig mit der Fragestellung einer operativen Behandlung einer Amotio retinae bei bekannten Kolobom der Makula vor. Eine beiderseitige Amblyopie, eine Myopie sowie ein Nystagmus waren bekannt. Der Visus betrug Handbewegungen am rechten Auge und 1/10 am linken Auge. Der Vorderabschnittsbefund zeigte beiderseits keine Pathologien. Funduskopisch zeigte sich beiderseits ein die Makula einbeziehendes Aderhaut Kolobom mit einer Ablatio retinae über dem Kolobomgebiet ohne Anhalt für eine Netzhauttraktion. Die Schwester hatte ähnliche Beschwerden. Bei der Untersuchung der Schwester zeigte sich ebenfalls ein bilaterales Makulakolobom mit Visuseinschränkung und Nystagmus. In den Folgeuntersuchungen zeigte sich bei Beiden ein über einen Beobachtungszeitraum von 3 Jahren funktionell und morphologisch stabiler Befund. Auf eine operative Versorgung der Amotio retinae konnte verzichtet werden.
Schlussfolgerung:
Ein beiderseits temporal lokalisiertes Netzhaut-Aderhaut-Kolobom mit Einbeziehung der Makula ist eine seltene kongenitale Anomalie. Ursächlich ist eine genetische Disposition aufgrund des ähnlichen funktionellen und morphologischen Befunds der Geschwister anzunehmen. Bei Vorliegen einer Ablatio retinae im Kolobombereich ist eine operative Versorgung bei Befundstabilität nicht erforderlich.

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