Abstract

P 180

Kombinierte Hamartome der Retina und des retinalen Pigmentepithels

Sebastian Kupferschmid, Gerhand K. Lang, Gabriele E. Lang
Universitäts-Augenklinik Ulm

Hintergrund
Kombinierte Hamartome der Retina und des retinalen Pigmentepithels (CHR) sind seltene benigne Tumoren, die zu einer signifikanten Visusminderung führen können. Das klinische Erscheinungsbild ist abhängig von der Lage des Tumors und von der Zusammensetzung mit unterschiedlichen Anteilen von retinalem Pigmentepithel, vaskulärem und neuronalem Gewebe. Die Fluoreszeinangiographie und die optische Kohärenztomographie (OCT) können helfen, die Diagnosen zu sichern. 
Methode
Es werden drei Patienten im Alter zwischen 40 und 56 Jahren mit CHR beschrieben. Bei allen Patienten wurde das CHR als Erstdiagnose gestellt. Wir charakterisieren CHR Läsionen klinisch, angiographisch, und in der OCT und beziehen dies auf publizierte histologische Befunde. Wir beschreiben die Behandlung einer sekundären CNV mit photodynamischer Therapie (PDT) mit Verteporfin®.
Ergebnisse
Bei allen drei Patienten zeigte sich klinisch eine unilaterale, leicht erhabene, pigmentierte Läsion juxtapapillär. In der Angiographie stellten sich im Bereich des pigmentierten Tumors eine Tortuositas vasorum und Teleangiektasien dar. Einer der drei Patienten hatte eine CHR mit klassischer subfovealer, choroidaler Neovaskularisation (CNV). Dieser Patient wurde erfolgreich mit PDT behandelt. In der OCT stellte sich eine prominente Läsion mit erhöhter Reflektivität der inneren Netzhaut dar. Die innerste Schicht der Netzhaut zeigte eine fein gezähnte Faltung. Dies korreliert mit histologischen Beschreibungen einer Proliferation von neuronalem Gewebe mit fokal ausgeprägter Gliose der neuronalen Nervenschicht und Faltenbildung der Lamina limitans interna. In tieferen Bereichen der Retina oder Aderhaut zeige sich eine hyporeflektive Abschattung. Das Ausmaß der Abschattung ist abhängig von der Zusammensetzung mit  veränderlichen Mengen an retinalem Pigmentepithel, vaskulären und neuronalen Anteilen des CHR. Die Prominenz von CHR im OCT- Schnittbild betrug weniger als einen Millimeter. Sonographisch zeigte sich eine hyperreflektive Struktur.
Schlussfolgerungen
Klinische Untersuchung, Angiographie und OCT zeigen typische Merkmale, die sehr hilfreich sein können, um CHR gegen ein malignes Melanom der Aderhaut abzugrenzen. CHR Läsionen zeigen keine typischen sonographischen Merkmale. CNV am Rand der Läsion stellen eine Komplikation bei CHR dar, die mit PDT erfolgreich behandelt werden kann.

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