Abstract

P 182

Melanomassoziierte paraneoplastische Retinopathie

Gerhard Welsandt1, Arno Hueber1, Sascha Fauser1, Jochen W. U. Fries2, Ulrich Kellner3, Sigrid Roters1
1Zentrum für Augenheilkunde, Klinikum der Universität zu Köln, Köln, 2Institut für Pathologie, Klinikum der Universität zu Köln, Köln, 3Augenzentrum Siegburg, Siegburg

Hintergrund
Fallbericht eines 43 jährigen Mannes, der seit August 2008 eine plötzliche Nachtblindheit mit eingeschränkter Farbwahrnehmung und starkem Flimmersehen bemerkte. Wegen Parästhesien in den Extremitäten war bereits eine vollständige neurologische Diagnostik mit MRT des Schädels und Liquorpunktion erfolgt und ohne Auffälligkeiten gewesen.
Methode
Die Sehschärfe war bds. 1,0; der Organbefund regelrecht. OCT und Autofluoreszenz zeigten keine Strukturveränderungen von Netzhaut und retinalem Pigmentepithel. Das Gesichtsfeld war deutlich konzentrisch eingeschränkt. Die Dunkelanpassungsschwelle war um 4 Zehnerpotenzen angehoben. Bei der Ishihara-Farbtafelprüfung gab es einen Fehler. Der Farbsehtest nach Farnsworth zeigte viele Farbverwechslungen entlang der tritanomalen Achse. Im VEP waren keine Antworten abgrenzbar; das multifokale ERG zeigte normale Amplituden; das skotopische ERG wies eine eindeutige B-Wellenreduktion auf (negatives ERG).
Ergebnisse
Die melanomassoziierte Retinopathie (MAR) war die wichtigste Differentialdiagnose. Umfangreiche Untersuchungen haben jedoch kein kutanes oder intestinales Melanom erkennen lassen. Der Tumormarker S100 war stabil im Normbereich. Die histologische Aufarbeitung eines vergrößerten Lymphknotens li. inguinal ergab die Metastase eines pigmentierten malignen Melanoms. Der einzig mögliche Primärtumor konnte nur ein entfernter melanozytärer Befund der li. Flanke von August 2007 gewesen sein. Die Nachbegutachtung mit Immunhistologie zeigte einen komplett regressiven melanozytären Tumor, möglicherweise ein ehemaliges Melanom, da Tumorzellen oder mitotische Aktivitäten nicht nachweisbar waren.
Schlussfolgerungen
Die melanomassoziierte Retinopathie (MAR) ist ein seltenes paraneoplastisches Syndrom und gehört zusammen mit der karzinomassoziierten Retinopathie in die Gruppe der autoimmunen Retinopathien. Ursächlich sind vom Tumor abgegebene Proteine, die retinalen Proteinen ähneln und eine Antigenreaktion gegen retinales Gewebe auslösen. Bei der MAR besteht elektrophysiologisch ein Defekt der depolarisierenden Bipolarzellen, der auch zu der erworbenen Nachtblindheit führt. Die Autoantikörper führen zu einer Funktionsbeeinträchtigung, nicht jedoch zu einem Zelluntergang. Im oben geschilderten Fall ist kein Primärtumor nachweisbar, jedoch ist das zuvor entfernte komplett regressive Melanom im Abflussgebiet der Lymphknotenmetastase als gesuchter Fokus hochwahrscheinlich.

Copyright: 2009 Porstmann Kongresse GmbH. All rights reserved. Impressum, Disclaimer.