Abstract

P 187

Zentrifugale Ausbreitung von Fundusveränderungen bei Pseudoxanthoma elasticum

Peter Charbel Issa1, Robert P. Finger1, Frank G. Holz2, Hendrik P. Scholl1
1Universitäts-Augenklinik Bonn, 2GRADE Reading Center, Universitäts-Augenklinik Bonn

Hintergrund
Bei Patienten mit Pseudoxanthoma elasticum (PXE) finden sich typische Fundusveränderungen wie Angioid streaks, peau d’orange oder periphere Narben. Zur Untersuchung dieser Veränderungen in-vivo führten wir bei PXE-Patienten eine multimodale Bildgebung des Komplexes von Bruchscher Membran und retinalem Pigmentepithel (RPE) durch.
Methode
16 Patienten mit PXE wurden mittels Indocyaningrün (ICG) und Fluoreszeinangiographie, konfokalem Nah-Infrarot (NIR)-Reflexbild und Fundus Autofluoreszenz untersucht (Spectralis HRA-OCT, Heidelberg Engineering). Panorama-Fundusaufnahmen wurden mit einer Funduskamera aufgenommen.
Ergebnisse
Ein zentraler Bereich verminderter Fluoreszenz in der Spätphase der ICG-Angiopgraphie war ein charakteristisches Zeichen bei allen Patienten. Ein zweiter Bereich erhöhter Fundusreflektivität im NIR-Reflexbild reichte nach weiter peripher. Exzentrisch hiervon fand sich ein Bereich normaler Reflektivität. Die drei Bereiche waren durch jeweils zwei Übergangszonen getrennt, von denen die äußere der peau d’orange entsprach. Angioid streaks reichten nie in den dritten Bereich.
Schlussfolgerungen
Die beschriebenen Veränderungen weisen auf eine zentrifugale Ausbreitung der retinalen Pathologie hin. Eine von zentral her zunehmende Kalzifizierung der Bruchschen Membran könnte der verminderten ICG-Fluoreszenz in der Spätphase und dem erhöhten Fundusreflex zugrunde liegen.

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