Abstract

P 190

Elektroretinographie und Elektrookulographie bei Patienten mit Pseudoxanthoma elasticum

Katharina Lammersdorf1, Robert P. Finger1, Peter Charbel Issa1, Frank G. Holz2, Hendrik P. Scholl1
1Universitäts-Augenklinik Bonn, 2GRADE Reading Center, Universitäts-Augenklinik Bonn

Hintergrund
Bei Patienten mit Pseudoxanthoma elasticum (PXE) finden sich typische Fundusveränderungen wie Angioid streaks, peau d’orange oder periphere Narben. Neben diesen lokalisierten Pathologien wiesen neue Untersuchungen mittels Fundus-Autofluoreszenz und Elektroretinographie (ERG) auf eine generalisierte Funktionsstörung der Netzhaut hin. Vor diesem Hintergrund wurden elektrophysiologische Untersuchungen an einem größeren Patientenkollektiv durchgeführt.
Methode
17 PXE-Patienten wurden mittels ERG gemäß dem Standard der ISCEV (International Society for Clinical Electrophysiology of Vision) untersucht. Darüber hinaus wurde eine Elektrookulographie (EOG) bei 12 der Patienten durchgeführt.
Ergebnisse
11 Augen von 6 Patienten zeigten reduzierte skotopische und photopische Antworten im ERG. In weiteren 16 Augen fand sich eine Amplitudenreduktion in einzelnen Ableitungen. Nur bei 7 Augen von 5 Patienten zeigten sich normale photopische und skotopische Antworten. Der Arden-Quotient in der EOG-Untersuchung betrug <1,5 (abnormal niedrig) bei 2 Patienten, 1,5-2,0 (grenzwertig) bei 8 Patienten und >2,0 (normal) bei 1 Patienten.
Schlussfolgerungen
Die  ERG- und EOG-Veränderungen weisen bei Patienten mit PXE auf eine diffuse Funktionsstörung der Netzhaut bzw. des Pigmentepithels hin. Histologische Arbeiten lokalisierten die primäre Pathologie in der Bruchschen Membran, was zu einer generalisierten Alteration des Pigmentepithels und nachfolgend der neurosensorischen Netzhaut führen könnte.

Copyright: 2009 Porstmann Kongresse GmbH. All rights reserved. Impressum, Disclaimer.