Abstract

P 213

Einseitiges kongenitales Glaukom, Anisometropie und Extremitätenhypertrophie bei Klippel-Trenaunay-Syndrom

Susanne Butros, Gerhard K. Lang, Stephan Eckert
Universitäts-Augenklinik Ulm

Hintergrund
Das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom (Angioosteohypertrophisches Syndrom) ist eine angeborene, sporadisch auftretende Phakomatose, welche durch Fehlbildungen der Gefäße gekennzeichnet ist. Die klassischen Symptome bestehen in kutanen Angiomen, Varikosis, Weichteil- und Knochenhypertrophie und arteriovenösen Fisteln. Meist ist eine Körperregion bzw. Extremität, selten mehrere Extremitäten oder sogar der ganze Körper betroffen.
Methode
Ein 17-jähriger Patient mit Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom und einseitigem kongenitalem Glaukom am linken Auge, stellte sich in unserer Klinik mit dekompensierten Augeninnendruckwerten und zunehmenden Gesichtsfeldausfällen am betroffenen Auge vor.
Ergebnisse
Bei dem Patienten bestand eine livid-rötliche Verfärbung beider Beine und Arme. Die Extremitäten zeigten eine Weichteilhypertrophie links mehr als rechts mit Deformitäten von Fingern und Zehen. Das Gesicht wies multiple Teleangiektasien, sowie ebenfalls eine linksseitige Weichteilhypertrophie auf. 1991 wurde bei dem Patienten anamnestisch eine Iridektomie und 1998 eine filtrierende Operation am linken Auge bei kongenitalem Glaukom durchgeführt. Der Visus betrug am rechten Auge 1,0 bei bestehender Emmetropie. Aufgrund einer Anisometropie bestand am betroffenen linken Auge eine Amblyopie mit einem Visus von 1/40 Lesetafel bei einer Refraktion von -7,0 dpt. Die vorderen und hinteren Augenabschnitte stellten sich rechts regelrecht dar. Am linken Auge bestand bei 12 Uhr ein vernarbtes Filterkissen. Der Kammerwinkel war teils verschlossen bei ausgeprägten Goniosynechien. Die retinalen Gefäße stellten sich regelrecht dar. Die Papille wies eine fortgeschrittene glaukomatöse Exkavation auf. Das Goldmann-Gesichtsfeld zeigte ein zentrales Restgesichtsfeld. Bei Druckspitzen bis 42 mmHg unter maximaler lokaler antiglaukomatöser Therapie, führten wir eine Zyklophotokoagulation zur Druckregulierung durch.
Schlussfolgerungen
Das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom kann mit verschiedenen okulären Symptomen assoziiert sein. Außer arteriovenösen Malformationen, die im Bereich der vorderen und hinteren Augenabschnitte auftreten können, besteht insbesondere eine Disposition für ein kongenitales Glaukom. Es sollten daher bereits im frühen Kindesalter regelmäßige Verlaufskontrollen erfolgen, um eine frühzeitige Erblindung zu verhindern.

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