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AbstractFR.15.05 Differenzierung beteiligter Zellgruppen bei degenerativen Netzhauterkrankungen mittels elektroretinographischer Diagnostik und Fundusautofluoreszenz Agnes B. Renner1, Ulrich Kellner2,3 Erbliche Netzhauterkrankungen sind oft eine diagnostische Herausforderung für den Augenarzt, da sie eine sehr heterogene Gruppe bilden, eine ausgeprägte phänotypische Variabilität aufweisen und selten vorkommen. Hinzu kommt, dass auch bei identischen Mutationen die klinische Manifestation sowohl interindividuell als auch intrafamiliär erheblich variieren kann und in vielen Fällen ein Wandel des klinischen Erscheinungsbildes im Krankheitsverlauf auftritt. Dies alles birgt die Gefahr von Diagnoseverzögerung oder Fehldiagnosen und erklärt die Notwendigkeit einer speziellen Diagnostik, da sowohl Funktion als auch Morphologie der Netzhaut adäquat erfasst und bewertet werden müssen. Die elektroretinographische Diagnostik (u.a. Ganzfeld ERG, multifokales ERG) erlaubt eine Differenzierung zwischen generalisierten und auf die Makula begrenzten Netzhautfunktionsstörungen und ermöglicht die Zuordnung der primären Funktionsstörung dem Stäbchen- oder Zapfensystem. Im Falle eines negativen ERGs erhält man Hinweise auf eine innere Netzhaut-Transmissionsstörung. Eine vermehrte Lipofuszinanhäufung im retinalen Pigmentepithel (RPE) gilt als Indikator für eine gestörte Zellfunktion und wird als gemeinsame Endstrecke vieler Netzhauterkrankungen angesehen. Dies begründet das Interesse an der in vivo Darstellung der Lipofuszinverteilung im RPE als Möglichkeit der indirekten RPE-Visualisierung und -Beurteilung. Das konfokale Scanning-Laserophthalmoskop ermöglicht die Darstellung der Fundusautofluoreszenz (FAF), die seit Beginn ihrer klinischen Anwendung stetig an Bedeutung zugewonnen hat und inzwischen aus der Diagnostik erblicher Netzhauterkrankungen nicht mehr wegzudenken ist. |
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