Abstract

FR.20.02

Verlauf, Komplikationen und Behandlungsoptionen bei Birdshot Chorioretinopathie

Roland Rieger, Peter C. Ruokonen, Klaus Rüther, Uwe Pleyer

Augenklinik, Campus Virchow Klinikum, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Berlin

Hintergrund
Die Birdshot Chorioretinopathie ist eine vermutlich autoimmunologisch ausgelöste seltene, posteriore Uveitis welche zu den white-dot Syndromen gezählt wird. Die Therapie mit Kortikosteroiden alleine ist meist unzureichend und auf Grund der bekannten unerwünschten Wirkungen limitiert. Daher wurden steroidsparende immunmodulatorische Substanzen wie Cyclosporin A als first-line Therapie vorgeschlagen. Die Untersuchung des klinischen Verlaufs der Patienten unter immunmodulatorischer Therapie ist Ziel dieser Studie.
Methode
Retrospektive Analyse des klinischen Verlaufes von 13 Patienten mit bilateraler Chorioretinopathie, bei denen eine Expression von HLA-A29 nachgewiesen wurde. Als Verlaufsparameter wurden bestkorrigierter Visus, Fundoskopie, Fluoreszenzangiographie, optische Cohärenztomographie und bei einzelnen Patienten Elektroretinogramme ausgewertet.
Ergebnisse
Es wurden 9 Frauen und 4 Männer im Alter zwischen 40 und 63 Jahren (mittleres Lebensalter 53 Jahre) bei Erstdiagnose eingeschlossen. Die mediane Nachbeobachtungszeit lag bei 32 Monaten. Eine längerfristige Befundstabilisierung war bei allen Patienten nach initialer Steroidtherapie nur durch eine steroidsparende immunomodulatorische Therapie zu erreichen. 6 Patienten erhielten eine alleinige  low-dose Ciclosporin Therapie (2.5-5 mg/kg/d), bei 8 Patienten wurde Mycophenolat Mofetil als steroidsparende Therapie eingesetzt. Eine Stabilisierung der Entzündungsaktivität konnte in 16 Augen, eine Stabilisierung oder Besserung des Visus in 14 Augen erreicht werden. Cyclosporin induzierte Nebenwirkungen wie Nephrotoxizität und arterielle Hypertonie wurden in 6 Fällen beobachtet. 
Schlussfolgerungen
Eine Stabilisierung der Birdshot Chorioretinopathie ist durch eine steroidsparende immunmodulatorische Therapie bei vielen Patienten erreichbar. Die Problematik eines off-label Gebrauches einiger immunmodulatorischer Medikamente erschwert aktuell eine adäquate Therapie.

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