Abstract

FR.21.09

Periphere exsudative hämorrhagische Chorioretinopathie (PEHCR) oder intraokularer Tumor?

Stefanie Thomas, Norbert Bornfeld

Zentrum für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Essen

Hintergrund
Im klinischen Alltag zeigt sich, dass die PEHCR in einigen Fällen mit der Diagnose eines malignen Melanoms der Aderhaut und umgekehrt verwechselt wird.
Beim malignen Melanom der Choroidea (AHMM) handelt es sich trotz seiner Seltenheit um den häufigsten primären intraokularen Tumor des Erwachsenenalters. Initiale Symptome sind wesentlich durch die Tumorlage bedingt, wobei nicht selten erst das Wachstum des Tumors in die optische Achse vom Patienten subjektiv bemerkt wird. Tumoren des hinteren Augenpols werden frühzeitig entweder durch direktes Tumorwachstum oder durch eine in die Makula ziehende exsudative Netzhautablösung manifest.
Die PEHCR ist eine in der Regel bilaterale Erkrankung der peripheren Netzhaut und Aderhaut des ebenfalls älteren Patienten und tritt bevorzugt peripher auf, wobei man davon ausgeht, dass die Ursache hierfür periphere choroidale Neovaskularisationen sind. Visuseinschränkungen entstehen bei zentralem Fortschreiten der Veränderungen.
Insbesondere auftretende subretinale Blutungen lassen im Verlauf der Erkrankung an ein malignes Melanom der Choroidea denken.
Methode
Gegenüberstellung typischer Befunde von Patienten mit PEHCR und AHMM aus unserem Kollektiv von 39 Patienten anhand von Fluoreszenzangiographie und klinischem Bild.
Ergebnisse
Ophthalmoskopische Charakteristika beim AHMM sind Pigmentierung, tumoreigenes Gefäßsystem, “orange pigment” auf der Tumoroberfläche sowie kollaterale bzw. tumorferne Begleitablatio. Pathognomonisch ist die Pilz- bzw. Kragenknopfform, die sowohl ophthalmoskopisch als auch in den bildgebenden Verfahren sichtbar sein kann und bei keinem anderen Tumor auftritt. Differentialdiagnostische Schwierigkeiten bereiten insbesondere amelanotische Tumoren.
Im Gegensatz hierzu finden sich bei der PEHCR chorioretinale Läsionen im Bereich des RPE und/oder subretinale Hämorrhagien sowie subretinale Exsudate unterschiedlicher Ausprägung. Das klinische Bild ist sehr variabel und reicht von umschriebenen asymptomatischen Veränderungen bis zu begleitenden Glaskörperblutungen.  
Schlussfolgerungen
Die häufig im Vergleich zum AHMM eher großflächiger und mit zahlreichen Veränderungen  auftretende PEHCR unterscheidet sich somit bereits klinisch von der eher umschriebenen, weniger variablen Erscheinungsform des AHMM.

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