Abstract

SO.07.05

Primäres intraokulares Lymphom mit dramatischem therapeutischen Effekt und überraschendem intraokularen Befund nach Vitrektomie

Claudia Auw-Haedrich1, Annette Schmitt-Graeff3, Silke Lassmann3, Paul Fisch3, Martin Werner3, Thomas Ness1, Gerald Illerhaus2
1Universitäts-Augenklinik Freiburg, 2Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Freiburg, 3Medizinische Universitäts-Klinik, Universitätsklinikum Freiburg

Einleitung
Das primäre intraokulare Lymphom (PIOL) ist eine seltene, aber sehr wichtige Erkrankung für Augenärzte, da sie meistens die Erstdiagose dieser lebensbedrohlichen Erkrankung stellen. Wir stellen einen Fall vor mit ungewöhnlichem Verlauf vor.
Material und Methoden
Im November 2001 wurde bei unserem 72-jährigen Patienten am rechten Auge ein akutes Retinanekrosesyndrom diagnostiziert. Trotz Vitrektomie, Ölgabe und systemischer Aciclovirgabe erblindete das Auge. Sechs Monate später traten Glaskörper- und subretinale Infiltrate auf und die Verdachtsdiagnose eines PIOL wurde histologisch bestätigt. Die Sehschärfe des einzigen linken Auges fiel trotz Chemotherapie auf Handbewegungswahrnehmung ab und folglich wurde eine Bestrahlung desselben durchgeführt. Die Sehschärfe stieg erfreulicherweise auf 0,4 an und liegt nach Kataraktoperation im Mai 2003 weiterhin bei 0,5. Im März 2003 wurden pulmonale und abdominelle Lymphome als einzige systemische Manifestation des PIOL festgestellt, gefolgt von einer weiteren Chemotherapie. Im Juni 2008, als der Patient sich in Vollremission befand, wurde das schmerzhafte rechte Auge enukleiert. Die Hornhauttrübung erlaubte keinen Einblick in das Augeninnere.
Histologische Ergebnisse
Die Netzhaut des enukleierten Auges war überraschenderweise vollständig durch polymorphere Lymphomzellen ersetzt, die sich mit Antikörper gegen CD20, BCL-2,BCL-6, aber nicht mit Antikörper gegen CD 138 anfärbten. Entzündungszellen in der Sklera färbten sich anders an, manche waren CD 138 positiv als Zeichen einer plasmazellulären Differenzierung. Der Patient erhielt daraufhin eine Behandlung mit Rituximab intravenös.
Zusammenfassung
Die Lymphomzellen des blinden rechten Auges scheinen Lymphomzellen zu sein, die die Chemotherapien überlebt haben. Das ACAID-Phänomen mag das Überleben der Tumorzellen zusätzlich begünstigt haben. Wir vermuten, dass eine Bestrahlung des blinden Auges zum Zeitpunkt der Bestrahlung des linkes Auges sinnvoll gewesen sein könnte. Eine Bestrahlung hätte möglicherweise die Tumorzellen eliminiert, und den Befall der pulmonalen und abdominellen Lymphknoten verhindert.

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