Abstract

SO.08.09

Amyloidose – eine seltene Differentialdiagnose orbitaler Raumforderungen

Sabine Naxer, Abed Atili, Michael Schittkowski
Bereich Strabologie, Neuroophthalmologie und oculoplastische Chirurgie, Abteilung Augenheilkunde, Universitätsmedizin Göttingen, Göttingen

Hintergrund
Die Differentialdiagnosen einer orbitalen Raumforderung sind vielfältig, eine lokalisierte orbitale Amyloidose ist hierfür eine sehr seltene Ursache.
Methode
Es wird eine Literaturübersicht über lokalisiert orbitale Amyloidosen vorgestellt. Die Symptome und die typischen Befunde werden anhand von 2 Patienten erläutert.
Ergebnisse
Eine 49-jährigen Patientin präsentierte sich mit langsam zunehmender einseitiger Ptosis, Exophthalmus und Doppelbilderwahrnehmung. Ein 70-jähriger Patient beklagte eine über 4 Jahre hinweg langsam zunehmende Ptosis und eine später aufgetretene Oberlidschwellung. Bei der exzisionalen Biopsie zeigten sich jeweils bräunliche Strukturen, die sehr leicht zerfielen. In der histologischen Aufarbeitung mit Kongorot wurde in beiden Fällen eine Amyloidose mit ausgeprägten Entzündungszeichen beschrieben. Eine systemische Manifestation bestand nicht. Durch die makroskopisch komplette Tumorexzision konnte Beschwerdefreiheit erzielt werden. Bei der 49-jährigen Patientin bildete sich die Ptosis nicht zurück. Ursächlich ist eine druckbedingte Atrophie des Levatorkomplexes zu vermuten. Im Verlauf wurde eine Frontalissuspension erforderlich. Bei beiden Patienten besteht seit 13 bzw. 9 Monaten Rezidivfreiheit.
Schlussfolgerungen
Eine Therapie dieser langsam fortschreitenden lokalen Erkrankung existiert nicht. Operativ kann die Tumormasse nur verringert werden, bzw. die Beschwerden durch deren Folgen können vermindert werden. Die Prognose ist gut. Das Vorliegen einer systemischen Amyloidose sollte immer ausgeschlossen werden, da eine Beteiligung der Orbita bei einer systemischen Manifestation häufiger in der Literatur beschrieben ist. Die orbitale Beteiligung kann das erste Symptom der systemischen Manifestation sein. Für die systemische Amyloidose gibt es therapeutische Möglichkeiten, wobei die Prognose im Bezug auf die Überlebenszeit schlecht ist.

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